ADDISON' DESEASE

ADDISON’S DISEASE
A. DEFINISI
Penyakit Addison atau lebih dikenal dengan nama Addison’s Disease adalah suatu hipofungsi dari adrenal yang timbul secara spontan dan berangsur-angsur, dimana ketidakmemadaian adrenal, dapat menjadi penyakit yang mengancam jiwa.
B. ETIOLOGI
Dapat dikelompokan dalam 3 kategori utama :
1. Dysgenesis adrenal : Umumnya terjadi sejak masa neonatal atau masa bayi, misalnya dikenal dengan AHC (Adrenal Hipoplasia Adrenal).
2. Kerusakan adrenal : Terjadi infeksi, hemorrhage, metastase adrenal, dan biasanya terjadi pada anak-anak yang lebih besar yang sering kali muncul sebagai bagian dari Syndrome Polyglandular Autoimmune (APS), Kalau pada anak laki-laki Adrenoleukodystrophy yaitu gangguan yang berkaitan dengan DAX-1 sudah sejak lama menjadi penanda yang semakin sering dikenali. Sementara pada pria dewasa kejadian infeksi dan kegagalan adrenal metastatic juga semakin meningkat.
3. Kerusakan steroidogenesis : Dimana terjadi defisiensi enzim dalam metabolisme kolesterol, misalnya pada Sindrome Smith-Lemli-Opitz (SMOS).
C. PATHOFISIOLOGI
D. MANIFESTASI KLINIK
Kekurangan adrenal dapat terjadi dapat menunjukan gejala klinik sebagai berikut :
• Lemah, cepat lelah sampai susah bicara
• Mual, muntah terus menerus sampai diarhe
• Anorexia
• Kelemahan otot, kelelahan
• Hipotensi
• Berat badan yang menurun
• Gangguan gastrointestinal
• Gejala-gejala psikis seperti : gugup, bahkan dapat sampai depresi
• Fungsi seks menurun, pada wanita menimbulkan frigiditas dan gangguan haid, pada pria dapat terjadi impotensia.
•
E. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
1. Limfositosis dan eosinofilia ( > 400/mm3)
2. Penurunan kadar natrium dan klorida dalam darah. Ratio Na/K menurun sampai 20 ( normal 30)
3. Hiperkalemia
4. Kadar kortisol plasma menurun dengan tanpa respons pada pemberian ACTH secara IM (primer) atau ACTH secara IV.
5. Tes khusus :
• Water Diuresis Test
• Tes stimulasi
• Tes thon
• Tes metirapon (Metapiron)
6. Urine 24 jam